уж лучше острог иль сума!»

                                                                  

                                                                                  А. С. Пушкин

 

 

 

Память — это свойство ЦНС усваивать из опы­та необходимую информацию, сохранять ее и ис­пользовать для решения актуальных задач. Любая когнитивная (познавательная) дея­тельность неизбежно включает в себя механизмы памяти. Мнестические нарушения встречаются при очень большом числе неврологических забо­леваний. Обычно нарушение памяти сочетается с другими нейропсихологическими или неврологи­ческими расстройствами, но может быть и един­ственным или основным проявлением заболева­ния головного мозга.

1. Классификации и механизмы памяти

Выделяют кратковременную и долговременную память. В кратковременной памяти информация удерживается в течение нескольких минут с помо­щью процесса "мысленного повторения". Кратко­временная память имеет ограниченный объем. В кратко­временной памяти удерживаются сенсорные — слуховые, зрительные или другие характеристики информации, но не ее содержание. Долговременная память способна сохранять следы сколько угодно долго и имеет неограничен­ный объем. В долговременной памяти удержива­ются смысловые характеристики информации. Переход информации из кратковременной па­мяти в долговременную, представляет со­бой переход функциональных изменений в голов­ном мозге в структурные. Есть данные о том, что консолидация обеспечивается ацетилхолинергической системой головного мозга.

Выделяют модально-специфические и модаль­но-неспецифические нарушения памяти. Под мо­дальностью памяти понимается вид запоминаемой информации. Говорят о зрительной, слухоречевой, двигательной, сомато - сенсорной модально­стях памяти. Нарушения памяти являются мо­дально-специфическими, если страдает лишь одна модальность. Например, может снижаться только зрительная память или только слуховая. Если по­ражаются все модальности памяти, то такие нару­шения называются модально-неспецифическими .

2. Способы оценки мнестической функции

При жалобах на снижение памяти, прежде всего, следует попытаться объективизировать мнестические расстройства. Нередко снижение памяти яв­ляется только внутренним ощущением, а объек­тивные методы исследования не обнаруживают ее нарушений. Известная поговорка «Все недовольны своим состоянием, но каждый доволен своим умом» не отражает количество жалоб пациентов на свою память. Зачастую причиной субъективных нарушений памяти является хронический стресс или депрессия. Если недостаточность мнестической функции подтверждается объективно, следует от­метить особенности нарушений — какой вид и ка­кие механизмы памяти более пострадали. Оцени­вают также динамику дефекта во времени (острое или постепенное начало, длительность, быстрота прогрессирования) и сопутствующую нейропсихологическую или неврологическую симптоматику.

В идеале каждый больной с жалобами на сни­жение памяти должен пройти тщательное нейропсихологическое обследование. Однако некоторое представление о тяжести и характере мнестиче­ских нарушений можно получить из простой бесе­ды с больным и его родственниками. Больные с грубой амнезией не смогут припомнить события недавнего прошлого, например, рассказать о том, что происходило утром или накануне. Трудности будет вызывать пересказ прочитанной книги или просмотренной телепередачи. Можно попросить больного запомнить несколько не связанных меж­ду собой слов, отвлечь его внимание, а затем по­просить повторить слова. Очень важно отвлечь внимание больного, так как нарушения памяти в большинстве случаев проявляются только после интерферирующей деятельности.

 

4. Нарушения памяти в пожилом возрасте

Жалобы на забывчивость особенно часты для пожилых людей. Нормальное старение само сопровождается некоторым снижением памяти в то же время многие тяжелые дегенеративные сосудистые заболевания головного мозга, одно из первых проявлений которых может быть нарушение памяти, также начинаются преимущественно в пожилом возрасте. Нормальные возрастные изменения происходят после 45—60 лет исподволь и не прогрессируют или прогрессируют очень медленно. Сенильный амнестический синдром — объек­тивные нарушения памяти в пожилом возрасте, которые встречаются изолированно или в сочета­нии с другими негрубыми когнитивными рас­стройствами. В таких случаях наиболее веро­ятна органическая природа нарушений и впослед­ствие обычно развивается деменция. Сенильный амнестический синдром — это сборное понятие, которым обозначают нарушения памяти в пожи­лом возрасте при различных патологических со­стояниях. Характер нарушений памяти при этом будет зависеть от природы патологического про­цесса.

Деменция — это грубое диффузное нарушение памяти и других когнитивных функций, которое приводит к дезадаптации. Деменция развивается вследствие органического поражения головного мозга.

Современные критерии клинического диаг­ноза деменции предусматривают

А. Нарушение памяти (как кратковременной, так и долговременной).

Б. Нарушение по крайней мере одной из сле­дующих высших мозговых функций:

    праксиса,

    гнозиса,

    речи,

    суждения и абстрагирования,

    регуляции произвольной деятельности.

В. Нарушения, перечисленные в пунктах А и Б, выражены настолько, что приводят к выражен­ным затруднениям в профессиональной сфере и в быту.

Г. Нарушения, перечисленные в пунктах А и Б, развиваются вследствие органического поражения головного мозга.

Д. Нарушения, перечисленные в пунктах А и Б, фиксируются при ясном сознании больных.

Деменция — полиэтиологический синдром. Характер когнитивных, в том числе и мнестических расстройств во многом зависит от причины деменции.

 

Модально-специфические нарушения па­мяти

Модально-специфические нарушения памяти развиваются при локальных поражениях больших полушарий головного мозга. Причиной модально-специфических наруше­ний памяти обычно являются инсульт, опухоли мозга, травматическое повреждение и другие очаговые процессы, затрагивающие кору больших по­лушарий. Поражение височных долей головного моз­га обусловливает преимущественное снижение слухоречевой памяти: поражение затылочных долей зрительной памяти; поражение лобных долей — двигательной памяти и т. д.

Модально-неспецифические нарушения памяти

Модально-неспецифические нарушения памя­ти связаны с недостаточностью общих механиз­мов памяти, которые участвуют при запо­минании информации любой модальности. Это — нарушения памяти при дисфункции подкорково-лобных связей, корсаковском синдроме и наруше­ния памяти при деменции.

Нарушения памяти при дисфункции лобных долей головного мозга

Дисфункция лобных долей головного мозга в результате первично-коркового поражения или нарушения связей лобных долей и подкорковых образований проявляется нарушением планирования, последовательности и избира­тельности мнестических операций. Чаще встречается вторичная дис­функция лобных долей вследствие поражения подкорковых структур головного мозга. Причиной вторичной дисфункции лобных долей, чаще всего, служат болезнь Паркинсона, паркинсонизм в   рамках других нейродегенеративных заболеваний, прогрессирующий надъядерный паралич, мультимная атрофия, хорея Гентингтона, хроническая сосудистая мозговая недостаточность, рассеянный склероз. Сходная картина мнестических расстройств может наблюдаться при тяжелой депрессии.

 Нарушения памяти при деменции

При деменции нарушения памяти приобретают ряд особенностей. Это связано с тем, что деменция в большинстве случаев возникает при множе­ственном поражении различных отделов головно­го мозга. В связи с этим при деменциях развивается, недостаточность нескольких механизмов памяти. Кроме того, другие когнитивные нарушения (апраксия, агнозия, афазия, расстройства интел­лекта) вызывают вторичные нарушения памяти.

При деменции нарушается как долговремен­ная, так и кратковременная память. Слабость сле­да в кратковременной памяти выявляется даже без отвлечения внимания больного. Снижается объем кратковременной памяти. Помощь при заучивании и подсказка при воспроизведении не дают положительного эффек­та. Этот признак часто используется при диффе­ренциальной диагностике начала деменции и воз­растных изменений памяти. При возрастных из­менениях помощь при заучивании обычно корригирует снижение памяти .

Нарушаются все виды памяти: память о собы­тиях жизни ("эпизодическая память"), автомати­зированные навыки произвольной деятельности ("процедурная память"), общие представления об окружающем ("семантическая память"). Расстраи­вается как произвольное, так и непроизвольное запоминание. Отмечается снижение избиратель­ности воспроизведения и конфабуляции.

6. Преходящие нарушения памяти

Нередко расстройство памяти имеет времен­ный характер (по типу "провала в памяти"). Боль­ной полностью амнезирует некоторый промежу­ток времени. При этом во время осмотра и нейропсихологического обследования не выявляется каких-либо значимых расстройств мнестической функции. Наиболее часто преходящие расстрой­ства памяти отмечаются при алкоголизме, являясь одним из ранних признаков этого заболевания ("палимпсесты").

Расстройства памяти могут иметь психогенную природу. Обычно забываются эмоционально значимые для больного, неприятные события и периоды истерической спутанности сознания.

 Диагностический поиск при жалобах на снижение памяти

 К заболеваниям,   при которых наиболее часто наблюдаются нарушения памяти относятся деменции, сосудисто-мозговая недостаточность, дисметаболические энцефалопатии, черепно-мозговая травма, хр. алкоголизм, дегенеративные экстрапирамидные заболевания,   нормотензивная гидроцефалия, ятрогенные (лекарственные) нарушения.

Синдромальный диагноз может быть поставлен на основании структуры мнестических расстройств. Изолированный грубый мнестический дефект, неэффективность подсказок при заучивании и воспроизведении характерны для корсаковского синдрома. Нарушения памяти в сочетании с психической заторможенностью, снижением настроения, персеверациями указывают на подкорковый патологический процесс или депрессию, которые могут сочетаться. При этом помощь при заучивании, предоставление большего времени улучшают запоминание. Наконец, сочетание мнестических расстройств с другими выраженными когнитивными нарушениями и социальной дезадаптацией указывает на деменцию.

Поиск начинают с исключения обратимых форм. Нужно установить, какие лекарства, и в каких дозах принимает больной, и при возможности отменить те из них, которые могут вызывать нарушения памяти.

Биохимический скрининг крови позволяет ис­ключить дисметаболическую этиологию наруше­ний памяти. Особый интерес представляют уров­ни аммиака, креатинина, углекислоты и кальция в крови. Целесообразно также исследовать концен­трацию тиреоидных гормонов.

Нейровизуализация необходима при подозре­нии на опухоль головного мозга и нормотензивную гидроцефалию. Следует отметить, что нару­шения памяти могут быть единственным проявле­нием этих патологических состояний на ранних стадиях. Нейровизуализация необходима и при дифференцированном диагнозе дегенеративного и сосудистого поражения мозга. В целом нейровизуализация абсолютно показана всем больным с прогрессирующими расстройствами памяти.

Очень значима роль исследования психическо­го статуса на предмет наличия депрессии. В диаг­ностически трудных случаях иногда проводят пробное лечение антидепрессантами.

 

 

 

 

 

Таблица 1. Классификация деменций

 

Анатомическая локализация                      Клинический диагноз

                                                                     

                                                                     Болезнь Альцгеймера

Корковая                                                   Лобно-височная лобарная дегенерация

                                                                     Алкогольная энцефалопатия

 

Подкорковая                                            Прогрессирующий надъядерный паралич

                                                                    Болезнь Гентингтона

                                                                    Болезнь Паркинсона

                                                                     Мультиинфарктная деменция

                                                                     (поражение белого вещества)

 

Корково-подкорковая                            Болезнь с тельцами Леви

                                                                     Корково-базальная дегенерация

                                                                     Сосудистая деменция

Мультифокальная                                                            

                                                                    Болезнь Креитцфельда — Якоба

 

Корковые энцефалопатин

 

Болезнь Альцгеймера находится на чет­вертом месте среди причин смерти у пожилых (по­сле сердечной патологии, онкологических заболе­ваний и инсульта); продолжительность болезни до наступления летального исхода составляет около 7 лет.

Этиология и факторы риска

Роль генетической предрасположенности счи­тается несомненной как в отношении наследст­венных, так и спорадических случаев БА. Описаны четыре генные мутации, которые связаны с этим заболеванием.

Весьма часто встречаются спо­радические случаи. Таким образом, для реализации генетической предрасположенности и начала пато­логического процесса необходимо воздействие ка­ких-либо неблагоприятных внешних факторов.

Старение само по себе является наиболее зна­чительным фактором риска возникновения БА. Это можно объяснить тем, что старение мозга предъявляет особенно высокие требования к его компенсаторной системе. Среди других факторов риска называют гипоксию мозга в результате хро­нической ишемии или метаболических наруше­ний. Повторные черепно-мозговые трав­мы легкой степени тяжести весьма часто отмеча­ются в анамнезе пациентов с БА и, вероятно, так­же имеют значение для реализации генетической предрасположенности к этому заболеванию. Неко­торые авторы считают фактором риска развития БА низкий уровень образования.

Таким образом, для возникновения БА необхо­димо наличие как генетической предрасположен­ности, так и реализующих ее неблагоприятных внешних воздействий на головной мозг. 

 

БА является преимущественно кор­ковым заболеванием, которое характеризуется наруше­нием в первую очередь функций медиальных и задних отде­лов коры. Наиболее ранним симптомом является нарушение памяти. У больных отмечаются трудности запо­минания новой информации, они забывают события по­вседневной жизни. Память на события прошлого также на­рушена, хотя информация о событиях, которые происходи­ли много лет назад, может сохраняться лучше, чем на со­бытия недавнего прошлого. Амнезия может быть единствен­ным симптомом в течение многих лет до развития других когнитивных нарушений, отражающих относительно огра­ниченное распределение патологических изменении в ме­диальных височных отделах коры. Характерным признаком болезни Альцгеймера, помимо амнезии, являются зрительно-пространственные нарушения. У некоторых больных эти расстройства предшествуют изменениям памяти, больным трудно ориентироваться в окружающей среде, они как бы теряются даже в знакомой обстановке и испытывают слож­ности в ориентации, например в собственном доме. Больным очень трудно правильно надеть на себя одежду, особые труд­ности представляет расположение предметов при сервировке стола. Нарушения восприятия также имеют место, однако они обычно отмечаются достаточно поздно в течение болезни и приводят к нарушениям узнавания лиц, в том числе собст­венного лица в зеркале, а также к неправильной идентифи­кации предметов. Речевые функции нарушаются при патологических про­цессах в зонах вокруг.

Алексия, аграфия, акалькулия также име­ют место и сочетаются с пространственными нарушениями. Изменения тонких движений рук и ног могут быть обуслов­лены пространственной дезориентацией. Это приводит к трудностям при копировании рисунков и предметов (кон­структивная апраксия). Аналогичные трудности проявляют­ся при одевании (апраксия одевания). В то же время нару­шения двигательных функций, или истинно моторные на­рушения, выражены существенно меньше по сравнению с расстройствами пространственных функций. Именно послед­нее обусловливает нарушение навыков обращения с пред­метами и организации движений в процессе ходьбы.

Нарушения в социальной сфере обычно менее выраже­ны и это иногда позволяет больным скрывать даже доста­точно выраженные расстройства в когнитивной сфере. Боль­ные редко сами предъявляют жалобы. В то же время они могут «теряться» в ситуациях, которые предъявляют доста­точно выраженные социальные требования. При невозмож­ности выполнения каких-либо тестов больные выглядят рас­строенными. Это показывает, что они сохраняют понима­ние своего дефекта.

К неврологическим симптомам болезни Альцгеймера относятся акинезия, ригидность и миоклонии. Эти симпто­мы нарастают постепенно, параллельно с вовлечением под­корковых структур. В то же время соматические нарушения выражены существенно меньше по сравнению с когнитив­ными расстройствами и становятся отчетливыми только на поздних стадиях болезни.

На ЭЭГ наблюдается замедление биоэлектрической ак­тивности. Исследования структур мозга метолом компью­терной томографии (КТ) позволяют выявить при болезни Альцгеймера неспецифическую церебральную атрофию, а позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) — патологию теменных структур. Изменения могут также отмечаться в передних отделах мозга, однако они всегда представляют собой результат распространения на эти от­делы болезненного процесса (более выраженного и более раннего) из задних мозговых областей.

Наиболее надежно соответствует тяже­сти деменции выраженность церебральной атро­фии.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Для клинической диагностики БА применяют формализованные критерии и предусматривают наличие следующих признаков:

— множественная когнитивная недостаточ­ность, облигатной составляющей которой является первичное расстройство мнестической функции:

— социальная дезадаптация вследствие когнитивных нарушений;

— отсутствие очаговой неврологической сим­птоматики:

—постепенное начало заболевания, в возрасте от 40 до 90 лет. неуклонное прогрессирование когнитивных нарушений._-

Несмотря на значительное разнообразие сим­птоматики, при всех вариантах БА отмечается так называемый корковый тип деменции. Последний характеризуется преимущественным нарушением запоминания (а не воспроизведения материала). "первичным поражением афферентной речи, про­странственного праксиса и гнозиса, операцио­нального звена интеллекта (функции обобщения, вынесения суждений, абстрагирования).

Общепринятые критерии клинического диагно­за позволяют достаточно точно установить нали­чие БА на развернутых стадиях заболевания. Одна­ко патологический процесс начинается, вероятно, за многие годы до появления клинически очерчен­ной деменции. Электрофизиологические и нейро-визуализационные методы исследования малоэф­фективны в отношении ранней диагностики БА. Определенные надежды в решении данной про­блемы связываются с иммунологическими метода­ми исследования.

Большое число работ посвящено поиску иммунологических маркеров БА. Помимо БА, существует ряд других нейродегенеративных заболеваний, ядром клинической карти­ны которых является прогрессирующая деменция. Знание этих нозологических форм имеет важное значение для дифференциальной диагностики БА.

Таким образом, решающими в диагностике БА остаются клинические методы исследования.

Лечение БА

Лечение БА остается наиболее сложной пробле­мой. В настоящее время основной интерес врачей и исследователей привлекают препараты холиномиметического действия.

Попытки воздействовать на ацетилхолинергическую систему головного мозга при БА предпри­нимаются с середины 80-х годов. В их основе ле­жит представление о патогенетической роли не­достаточности ацетилхолинергической системы при БА. Патологические изменения развиваются преимущественно в холинергических нейронах структур гиппокампового круга и ассо­циативных зон коры головного мозга.

Среди препаратов холинергического действия в лечении БА использовались предшественники ацетилхолина (лецитин, холин), ингибиторы аце-тилхолинестеразы и прямые агонисты постсинаптических мускариновых холинорецепторов. Наи­более интересные результаты получены в отноше­нии ингибиторов ацетилхолинэстеразы. В настоя­щее время эффективность препаратов данной группы в отношении нарушений памяти при БА считается доказанной. Однако первые ингибиторы церебральной ацетилхолинэстеразы, например такрин, имели существенные недостатки в отно­шении переносимости и безопасности. Гепатотоксическое действие такрина привело к существен­ным ограничениям его использования на практи­ке, и в результате в настоящее время этот препарат снят с промышленного производства.

Однако сегодня во многих странах ведутся ши­рокие клинические исследования эффективности и переносимости других ингибиторов церебраль­ной ацетилхолинэстеразы, таких, как ривастигмин, галантамин, метрифонат. Предварительные результаты свидетельствуют, что многие из этих препаратов дают положительный эффект в отношении памяти и других когнитив­ных функций и реже вызывают серьезные ослож­нения. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы приме­няются не только для лечения БА, но и при других нейродегенеративных заболеваниях с картиной деменции. Так, показано, что данные препараты эф­фективны в отношении нарушений памяти при диффузной болезни телец Леви, причем, возмож­но, даже в большей степени, чем при БА.

Эффективность ингибиторов ацетилхолинэсте­разы весьма различна у разных пациентов с БА. Вероятно, чем больше генетическая отягощенность, тем меньше надежд можно возлагать на лечение ингибиторами ацетилхолинэстеразы. Особенно неблагоприятным фактором считается наличие гена апоЕ4.

Эмпирически был обнаружен положительный эффект эстрогенов при БА. Замечено, что женщи­ны с БА, которые получают в менопаузе замести­тельную терапию эстрогенами. имеют более мяг­кую деменцию по сравнению с пациентами, не по­лучающими подобной терапии. Кроме того, замес­тительная терапия эстрогенами повышает шансы на успех терапии ингибиторами ацетилхолинэсте­разы.

Лечение БА ингибиторами ацетилхолинэстеразы является симптоматическим.

В 2000- 2002 годах нами наблюдалось 3 пациента с вероятным диагнозом БА. Пациент П. 64 лет консультирован нами на дому. Жалобы предъявляют родственники. Контакт с пациентом крайне затруднен, речевая продукция не нарушена. Не ориентируется в пространстве, времени и месте. Не узнает большинство родственников. Элементы негативизма. Апраксия ходьбы. Самостоятельно себя не обслуживает. В неврологическом статусе: параличей и парезов нет. Чувствительность не нарушена. ЧМН – норма. Слабоположительные аксиальные знаки. Мозжечковых расстройств не выявлено.

Анамнез заболевания:

Болен с 1995 года (4 года). Прогредиентно ухудшалась память, утрачивались навыки самообслуживания. Перестал узнавать знакомые лица. Ел с помощью. К концу 4 года болезни наступила полная социальная дезадаптация. Большую часть времени лежал в постели.

Анамнез: В конце 80-х годов пережил сильный стресс (бегство из района военных действий), но вскоре адаптировался. Работал автослесарем. Женат, имел двоих сыновей. До 1995 года семья считала его здоровым. Алкоголь и другие токсические вещества не употреблял. С химическими вредностями контакта не имел. Гипертонической болезни и инсультов не было.

Дополнительные методы обследования: консультация психиатра№1 Подозрение на объемное образование головного мозга. КТ головного мозга – выраженная атрофия теменно – височных областей головного мозга.

консультация психиатра№2 и №3 Сосудистая деменция

консультация невролога Дисциркуляторная энцефалопатия 3. Деменция.

Консультация терапевта - Хр. бронхит. Соп. Деменция

Консультация окулиста - ангиопатия сетчатки.

Назначен курс вазоактивной терапии и церебролизин по 1мл №30.

Улучшения не отмечено.

Нами на основании анамнеза заболевания, отсутствия в анамнезе сосудистой патологии, данным компьютерной томографии и результатам лечения выставлен диагноз: Корковая деменция. Вероятная болезнь Альцгеймера. Депрессивный синдром? Хоть и говорят, что склероз нельзя вылечить, но о нем можно забыть.Мы сделали попытку лечить пациента с БА.

Лечебная технология включала в себя чередование 2-х программ терапии по 6 месяцев каждая.

Глиатилин                                                                      Экселон 3 мг в сутки

Луцетам   4,8 г в сутки                                                  Энцефабол

Актовегин 1 раз в 2 месяца 10 мл № 10                      Церебролизин

Коаксил                                                                           Коаксил

 

Больной осматривался 1 раз в месяц. Через 5 месяцев от начала терапии пациент стал узнавать врача, отвечать на несложные вопросы, расширился двигательный режим, улучшилось настроение.

 

Клиническое улучшение этой динамикой ограничилось. Через 2 года 3 месяца у пациента была диагностирована плевропневмония, сепсис. Пациент был перевезен санавиацией в реанимационное отделение Астраханской областной больницы, где он и скончался через 2 месяца. Вскрытие не проводилось.

В отношение 2 других больных------ в отсутствии полноценной медикаментозной терапии летальный исход произошел через 1 и 1,5 года от постановки диагноза соответственно 3 и 4 года от начала заболевания.

 Таким образом, на сегодняшний день остаются несомненными трудности патогенетического лече­ния БА. При отсутствии па­тогенетического лечения особое значение приоб­ретает симптоматическое лечение БА и, в частности больших доз ноотропных (луцетам) препаратов с безопасным терапевтическим профилем, мозговых метаболитов и ингибиторов ацетилхолинэстеразы головного мозга при условии соблюдения длительности проведения медикаментозной терапии